新生儿先天性胆道闭锁的治疗目标是尽早干预以改善预后，最佳治疗窗口期为出生后2个月内，约50%的患儿可通过手术实现长期生存。
核心治疗路径
先天性胆道闭锁需通过手术重建胆汁引流通道，结合术后综合管理延缓肝硬化进程。若错过手术时机或病情恶化，则需肝移植挽救生命。治疗速度取决于诊断效率与医疗团队经验，国际数据显示，出生后60天内接受手术的患儿生存率显著高于延迟治疗组。
一、手术治疗方案
葛西手术（KasaiProcedure）
- 适应症：胆道未完全闭锁、肝门存在微小胆管残留的患儿。
- 步骤：剥离肝门纤维组织，建立肝管与空肠的吻合通道，恢复胆汁流入肠道。
- 成功率：约50%患儿术后可维持正常胆汁引流，部分需终身药物辅助。
肝移植
- 适应症：手术失败或已发展为肝硬化、门静脉高压的终末期病例。
- 方式：活体肝移植（亲属供肝）或尸体肝移植，需终身服用免疫抑制剂。
- 优势：术后1年生存率超90%，显著延长生命expectancy。
二、术后管理与并发症防控
药物支持
- 熊去氧胆酸：促进残余胆管再生，减少胆汁淤积。
- 脂溶性维生素（A/D/E/K）：补充因脂肪吸收不良导致的缺乏。
感染控制
- 抗生素预防：针对反复胆管炎高风险患儿，选择头孢曲松等广谱抗生素。
- 无菌操作：喂养器具严格消毒，避免肠道细菌逆行感染。
营养支持
- 低脂饮食：采用中链甘油三酯配方奶粉，减轻肝脏代谢负担。
- 生长监测：定期评估体重、身长，必要时通过鼻饲补充营养。
三、治疗时机与预后关联
| 治疗阶段 | 成功率 | 并发症风险 | 长期生存率 |
|---|---|---|---|
| 出生后 30 天内手术 | 60-70% | 胆管炎、肝纤维化 | 50-60% |
| 出生后 60 天内手术 | 40-50% | 门静脉高压、肝衰竭 | 30-40% |
| 肝移植（终末期） | 90%+ | 免疫排斥、感染 | 70-80%（10 年） |
四、家庭护理与随访重点
日常观察
- 监测皮肤巩膜黄染程度，记录尿液颜色（深黄色提示胆红素升高）。
- 记录每日排便次数及粪便颜色（陶土色提示胆道梗阻复发）。
定期复查
- 超声检查：每3个月评估胆道通畅度及肝结构。
- 肝功能检测：监测胆红素、白蛋白、凝血酶原时间等指标。
心理支持
提供家长心理疏导，避免因长期治疗产生焦虑情绪。
五、前沿进展与挑战
- 微创技术应用：腹腔镜下葛西手术可减少创伤，加速康复，但需高年资医师操作。
- 基因治疗探索：针对胆道发育异常的分子机制，研究靶向药物干预。
- 多学科协作模式：整合新生儿科、肝胆外科、影像科资源，提升诊疗效率。
：先天性胆道闭锁的治疗需以早诊断、早手术为核心策略，结合个体化术后管理。尽管无法完全治愈，但通过规范治疗可显著延长患儿生存期并改善生活质量。家庭需与医疗团队保持密切配合，动态调整治疗方案以应对疾病进展。
