多发性一过性白点综合征(MEWDS)通常预后良好,多数患者视力可在2-6周内恢复至正常水平,复发率约为10%-15%。
多发性一过性白点综合征是一种急性、自限性的炎症性眼病,主要影响视网膜和视网膜色素上皮,表现为视力突然下降、视野缺损和眼前闪光感等症状。虽然该病名称听起来令人担忧,但实际上它是一种良性病变,多数患者能够完全康复且长期预后良好。了解其病因、临床表现、诊断方法、治疗策略以及预后,对于患者正确应对这一疾病至关重要。
一、疾病概述
定义与特征 多发性一过性白点综合征(Multiple Evanescent White Dot Syndrome,MEWDS)是一种急性发作的炎症性眼病,首次由Jampol等学者于1984年描述。其特征为眼底后极部出现多发性、短暂性的白色小点状病变,伴有视网膜色素上皮和光感受器的功能障碍。该病主要影响年轻女性,尤其是近视眼患者,通常为单眼发病,少数情况下可双眼受累。
流行病学特点 MEWDS是一种相对罕见的眼科疾病,确切发病率尚不清楚。流行病学研究表明,该病多见于15-45岁的年轻人群,其中女性发病率约为男性的3倍。大多数患者(约70%-80%)为近视眼,且多为中高度近视。该病在全球范围内均有报道,无明显的地域分布差异,也无明确的季节性发病特点。
二、病因与发病机制
可能的病因 目前MEWDS的确切病因尚未完全阐明,但研究表明可能与多种因素相关:
可能病因支持证据争议点病毒感染 部分患者发病前有流感样症状或上呼吸道感染史;血清学检测发现某些病毒抗体滴度升高 未能从病变组织中分离出特定病毒;并非所有患者都有感染史 自身免疫反应 部分患者伴有其他自身免疫性疾病;免疫抑制剂治疗有效 免疫学检查结果不一致;缺乏特异性自身抗体证据 遗传易感性 有少数家族聚集性病例报道;与某些HLA分型可能相关 大多数病例为散发性;遗传模式不明确 环境因素 部分患者发病前有精神压力、疲劳或过度用眼史 缺乏大规模流行病学研究支持;因果关系不明确 发病机制 MEWDS的发病机制可能涉及免疫介导的炎症反应。目前主流观点认为,在遗传易感个体中,某些触发因素(如病毒感染)可能导致免疫系统异常激活,进而攻击视网膜色素上皮和光感受器细胞。这种炎症反应引起局部视网膜水肿和功能障碍,临床上表现为视力下降和眼底白点。随着炎症消退,这些病变逐渐吸收,视网膜功能也随之恢复,这解释了该病的自限性特点。
三、临床表现
症状特点 MEWDS患者通常表现为急性起病,症状多样且具有一定特异性:
主要症状发生率特点描述视力下降 90%-95% 多为轻度至中度视力下降,视力通常在0.1-0.5之间;少数患者可出现严重视力障碍(<0.1) 视野缺损 70%-80% 多为旁中心暗点或弓形暗点,与眼底白点分布区域相对应;少数患者可出现周边视野缩小 眼前闪光感 60%-70% 表现为短暂性闪光或闪烁感,尤其在暗环境中更为明显;可能与视网膜刺激有关 色觉异常 50%-60% 主要为蓝黄色觉异常(三色觉异常),随着病情恢复可逐渐改善 眼前黑影 40%-50% 表现为飞蚊症或眼前飘动黑影,通常较轻微且随时间减轻 眼部不适 20%-30% 少数患者可感到轻度眼痛、异物感或眼疲劳 体征表现 MEWDS的典型体征主要在眼底检查中观察到,具有特征性表现:
急性期体征:
- 视网膜白点:眼底后极部可见多发性、大小不一(约100-300μm)的白色或黄白色小点,呈圆形或卵圆形,边界清晰,主要分布在视网膜外层和视网膜色素上皮水平。
- 黄斑区改变:约80%患者可见黄斑区颗粒状外观或橙红色改变,称为"黄斑区晕"。
- 玻璃体炎症:约50%患者可见轻度玻璃体细胞,但通常玻璃体混浊不明显。
- 视盘充血:部分患者可见视盘轻度充血或水肿,但视盘炎表现不典型。
- 视网膜血管炎:少数患者可伴有轻度视网膜静脉周围炎,表现为血管鞘或血管扭曲。
恢复期体征:
- 白点消退:随着病情恢复,视网膜白点逐渐变淡、减少,最终完全消失。
- 视网膜色素改变:白点消退后,原病变区域可遗留细小色素紊乱或脱色素区。
- 黄斑区恢复:黄斑区外观逐渐恢复正常,但部分患者可能遗留轻微色素改变。
- 视网膜功能恢复:视网膜电图(ERG)和视野检查逐渐恢复正常。
四、诊断方法
眼科检查 MEWDS的诊断主要依靠临床表现和眼科检查,包括:
检查方法诊断价值典型表现视力检查 评估视力损害程度 轻度至中度视力下降,通常在0.1-0.5之间 眼底检查 核心诊断依据 后极部多发性白色小点,黄斑区颗粒状外观,轻度玻璃体细胞 视野检查 评估视野缺损范围和类型 旁中心暗点或弓形暗点,与眼底白点分布相对应 色觉检查 检测色觉功能异常 主要为蓝黄色觉异常(三色觉异常) Amsler方格表 评估中心视野和视物变形 可能发现中心暗点或线条扭曲 影像学检查 现代影像学检查技术在MEWDS的诊断和随访中具有重要价值:
眼底荧光血管造影(FFA):
- 急性期:可见白点区域呈早期强荧光,晚期轻度渗漏;黄斑区可见窗样缺损。
- 恢复期:荧光渗漏逐渐减轻,最终恢复正常;部分区域可能遗留窗样缺损。
吲哚青绿血管造影(ICGA):
- 急性期:可见多发暗点,数量通常多于眼底白点,分布范围更广;这些暗点可持续至眼底白点消退后。
- 恢复期:暗点逐渐减少、变淡,但可持续数月。
光学相干断层扫描(OCT):
- 急性期:可见视网膜外层(特别是外核层和外丛状层)反射性增高;光感受器内外节连接带(IS/OS)中断或模糊;视网膜色素上皮层轻微隆起。
- 恢复期:视网膜外层反射逐渐恢复正常;IS/OS带连续性恢复;视网膜厚度恢复正常。
眼底自发荧光(FAF):
- 急性期:白点区域呈低自发荧光,周围可有高自发荧光环。
- 恢复期:低自发荧光区域逐渐减少,部分区域可能遗留持续性低自发荧光。
电生理检查 电生理检查可客观评估视网膜功能,对MEWDS的诊断和随访有重要价值:
全视野视网膜电图(ERG):
- 急性期:暗适应和明适应ERG的a波和b波振幅轻度降低,明适应闪烁光ERG振幅明显降低。
- 恢复期:ERG各波振幅逐渐恢复正常,通常比临床症状恢复慢。
多焦视网膜电图(mfERG):
- 急性期:对应白点区域的局部反应振幅明显降低,潜伏期延长。
- 恢复期:局部反应逐渐恢复正常,可客观评估功能恢复情况。
视觉诱发电位(VEP):
- 急性期:P100波振幅降低,潜伏期可能轻度延长。
- 恢复期:随着视力恢复,VEP逐渐恢复正常。
鉴别诊断 MEWDS需要与其他引起眼底白点的疾病进行鉴别:
鉴别疾病主要鉴别点与MEWDS的区别急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变(APMPPE) 眼底大片鳞状病变,严重视力下降 病变更大、更深,位于视网膜色素上皮水平;视力预后较差 鸟枪弹样视网膜脉络膜病变 奶油色病灶,玻璃体炎症明显 患者年龄较大(>50岁),慢性病程,双眼对称受累,预后较差 多灶性脉络膜炎 脉络膜病灶,玻璃体炎症明显 病灶更大、更深,复发率高,预后较差,常需长期免疫抑制治疗 急性区域性隐匿性外层视网膜病变(AZOOR) 区域性的视网膜功能丧失 视野缺损更广泛,视网膜电图异常更明显,预后较差,可能进行性发展 视网膜血管炎 血管鞘、出血、渗出 血管改变更明显,炎症反应更重,常需全身免疫抑制治疗
五、治疗策略
自然病程与观察 MEWDS是一种自限性疾病,多数患者即使不治疗也能在2-6周内自行恢复。研究表明,约80%-90%的患者视力可恢复至0.8以上,约50%-60%的患者可恢复至1.0。对于典型MEWDS患者,密切观察是合理的初始管理策略:
- 定期随访:发病初期每周复查,随后每2-4周复查一次,直至完全恢复。
- 观察指标:包括视力、眼底检查、视野检查和OCT等。
- 患者教育:告知患者疾病的良性性质和自限性特点,减轻其焦虑情绪。
药物治疗 虽然MEWDS通常不需要特殊治疗,但在某些情况下可考虑药物治疗:
药物类型适应症治疗方案注意事项糖皮质激素 视力严重下降(<0.1);双侧病变;症状明显影响生活质量 口服泼尼松,起始剂量0.5-1mg/kg/天,逐渐减量,总疗程2-4周;或局部激素点眼 短期使用一般安全;长期使用需注意副作用;疗效尚有争议 非甾体抗炎药 轻度炎症;不能耐受激素或激素禁忌 口服或局部使用非甾体抗炎药,如双氯芬酸钠、布洛芬等 副作用较小;疗效相对有限 钙通道阻滞剂 伴有视网膜血管痉挛;反复发作 口服钙通道阻滞剂,如硝苯地平、维拉帕米等 需监测血压;疗效尚需进一步研究证实 其他药物 难治性病例;反复发作 环孢素、硫唑嘌呤等免疫抑制剂;静脉注射免疫球蛋白 副作用较多;需专科医生指导;疗效尚有争议 辅助治疗 除了药物治疗外,以下辅助措施可能有助于缓解症状和促进恢复:
休息与用眼卫生:
- 适当休息,避免过度用眼;
- 避免在强光或暗环境中长时间用眼;
- 暂停可能加重症状的活动,如长时间阅读、使用电子设备等。
营养补充:
- 抗氧化剂:如维生素C、维生素E、β-胡萝卜素等;
- 锌:有助于视网膜功能恢复;
- Omega-3脂肪酸:可能有助于减轻炎症。
生活方式调整:
- 减轻压力,保持良好心态;
- 规律作息,保证充足睡眠;
- 戒烟限酒,避免刺激性食物。
六、预后与随访
预后评估 MEWDS总体预后良好,但不同患者的恢复情况存在差异:
预后指标良好预后因素不良预后因素视力恢复 单眼发病;轻度视力下降;年轻患者;早期诊断 双眼发病;严重视力下降;反复发作;合并其他眼病 恢复时间 典型临床表现;无并发症;良好依从性 不典型表现;合并其他疾病;治疗延误 复发风险 首次发作后完全恢复;无明显诱因;健康生活方式 反复发作史;明确诱因(如感染、压力等);免疫系统异常 大多数研究显示,约80%-90%的MEWDS患者最终视力可恢复至0.8以上,约50%-60%的患者可恢复至1.0。视野缺损和色觉异常也多在3个月内恢复正常。OCT和ERG等客观检查的恢复可能比临床症状恢复慢,通常需要3-6个月。
长期随访 虽然MEWDS多为自限性,但长期随访仍很重要:
随访频率:
- 急性期(发病后1个月内):每周或每两周一次;
- 恢复期(发病后1-3个月):每月一次;
- 稳定期(发病后3个月以上):每3-6个月一次,持续1-2年。
随访内容:
- 视力检查:评估视力恢复情况;
- 眼底检查:观察白点消退和色素变化;
- 视野检查:评估视野缺损恢复情况;
- OCT检查:监测视网膜结构恢复情况;
- ERG检查:评估视网膜功能恢复情况;
- 眼底血管造影:必要时进行,评估炎症活动情况。
长期并发症监测:
- 脉络膜新生血管:罕见但严重的并发症,可导致突然视力下降;
- 黄斑水肿:少数患者可能出现,需及时治疗;
- 视网膜色素上皮改变:部分患者可能遗留永久性色素改变,但通常不影响视力。
复发管理 MEWDS的复发率约为10%-15%,少数患者可能多次复发:
复发特点:
- 可累及同眼或对侧眼;
- 临床表现可能与首次发作相似或不同;
- 复发间隔时间不等,从数月到数年不等。
复发诱因:
- 感染:特别是病毒感染;
- 精神压力:情绪波动、过度疲劳等;
- 环境因素:强光照射、过度用眼等;
- 激素水平变化:如妊娠、月经周期等。
复发治疗:
- 观察:多数复发病例仍可自行恢复;
- 糖皮质激素:对于症状严重或反复发作的患者,可考虑短期使用;
- 预防措施:避免已知复发诱因,保持健康生活方式。
多发性一过性白点综合征虽然名称听起来令人担忧,但实际上是一种预后良好的自限性眼病。多数患者视力可在2-6周内自行恢复,长期预后令人满意。面对这一疾病,患者既不必过度焦虑,也不应掉以轻心。正确的做法是及时就医,接受专业眼科检查和诊断,在医生指导下进行合理治疗和定期随访。保持健康的生活方式,避免过度用眼和精神压力,有助于促进恢复和预防复发。通过医患合作,绝大多数MEWDS患者能够完全康复,重获清晰视界。