约80%的儿童典型病例可通过早期血浆置换和支持治疗完全康复，但非典型或重症患者可能需长期干预。
溶血尿毒症综合征（HUS）的根治取决于病因分型和及时干预。典型HUS常由产志贺毒素大肠杆菌感染引发，以支持治疗和血浆置换为主；非典型HUS（aHUS）多与补体系统异常相关，需靶向药物阻断病理过程。根治需结合病因管理、器官功能保护和远期随访。
一、病因治疗
感染相关HUS
- 抗生素慎用：大肠杆菌感染通常避免抗生素，可能加重毒素释放。
- 毒素清除：严重病例可采用免疫吸附或血浆置换清除循环毒素。
补体介导的aHUS
靶向药物：
药物类型 代表药物 作用机制 疗程 补体C5抑制剂 依库珠单抗 阻断补体终末通路 长期维持 补体B因子抑制剂 舒伐珠单抗 抑制补体旁路途径 个体化调整
二、支持治疗与并发症管理
急性期关键措施
- 血液净化：血浆置换或透析纠正急性肾损伤和溶血。
- 输血策略：血红蛋白<60g/L时输注洗涤红细胞，避免加重溶血。
长期器官保护
- 血压控制：ACEI/ARB类药物延缓慢性肾病进展。
- 营养支持：低蛋白饮食减轻肾脏负担，补充叶酸促进造血。
三、预后与随访
- 儿童与成人差异
儿童典型HUS5年生存率>90%，成人aHUS易复发，需终身监测。
- 复发预防
- 疫苗接种：针对肺炎球菌、脑膜炎球菌，降低补体激活风险。
- 基因检测：明确遗传突变者需家族筛查和遗传咨询。
根治HUS需多学科协作，早期识别病因并个体化干预是关键。典型病例预后良好，但aHUS患者需长期药物管理。定期监测肾功能、血压和补体活性，结合生活方式调整，可最大限度改善长期生存质量。
