0.5%-1%的终生患病率
脑血管动静脉畸形（AVM）是一种先天性血管异常，由动脉与静脉间缺乏正常毛细血管网直接相连形成异常血管团，可能导致颅内出血、癫痫或神经功能障碍。其异常血流动力学特征可引发脑组织缺血或出血，约10%-15%患者以突发蛛网膜下腔出血为首发表现。
一、病理特征与分类
结构异常
AVM由供血动脉、畸形血管巢（nidus）和引流静脉构成，缺乏毛细血管过滤功能，导致高速血流直接冲击静脉壁。根据位置可分为幕上型（占70%）与幕下型（如脑干、小脑），后者因解剖复杂手术风险更高。分级系统
Spetzler-Martin分级是临床核心评估工具，综合畸形血管巢大小（≤3cm/3-6cm/>6cm）、功能区位置（运动/语言/视觉区）及静脉引流类型（深部/浅表）进行1-5级划分，直接影响治疗决策。表：Spetzler-Martin分级标准
分级 大小评分 功能区评分 静脉引流评分 总分范围 1 1（≤3cm） 0 0 1-3分 2 1（3-6cm） 1（功能区） 1（深部） 3-5分 3 2（>6cm） - - ≥5分
二、临床表现与诊断
症状谱
约30%-50%患者无症状，多在影像学检查中偶然发现。有症状者常见表现为：出血：年出血率2%-4%，脑叶出血存活率约80%，脑干出血死亡率可达50%
癫痫：30%患者出现，AVM刺激皮质导致局灶性或全面性发作
局灶性神经缺损：因“盗血现象”致慢性脑缺血或急性血栓形成
影像学评估
CT/MRI：显示畸形血管流空信号及含铁血黄素沉积（慢性出血标志）
DSA（金标准）：动态观察血流动力学，明确供血动脉及引流静脉
CTA/MRA：无创性筛查工具，但对微小血管分辨率有限
表：不同影像技术对比
技术 优势 局限性 适用场景 DSA 实时血流分析、精确解剖定位 有创、辐射暴露 术前评估/介入治疗 MRI 软组织分辨率、检测陈旧出血 金属植入禁忌 无症状筛查/随访 CTA 快速、高空间分辨率 造影剂风险、钙化干扰 急诊评估/术后复查
三、治疗策略与预后
干预选择
保守治疗：适用于低分级（I-II级）、非功能区AVM，年出血率<1%
手术切除：根治性手段，适用于浅表、非功能区AVM，全切率>90%
血管内栓塞：术前降级或深部AVM主要治疗，需多次治疗
立体定向放射外科（SRS）：适用于≤3cm病灶，闭塞率60%-80%，需2-3年显效
风险-获益平衡
治疗决策需综合患者年龄、AVM特征及合并症。例如，年轻患者即使无症状也建议干预，而高龄患者可能选择监测。放射治疗后迟发性坏死风险约3%-5%，需长期随访。
表：不同治疗方式对比
| 方法 | 适应症 | 优势 | 并发症风险 | 闭塞率 |
|---|---|---|---|---|
| 手术切除 | 浅表、非功能区I-II级 | 即时根治 | 神经功能缺损（5%-10%） | >95% |
| 血管内治疗 | 深部/高分级AVM | 创伤小、降级治疗 | 栓塞材料移位（2%-3%） | 50%-70% |
| 立体定向放疗 | ≤3cm、功能区AVM | 无创、保留神经功能 | 放射性脑水肿（15%-20%） | 60%-80% |
自然病程中未经治疗的AVM年死亡率约1%-2%，但个体差异显著。随着神经影像技术和微创治疗的进步，5年生存率已提升至85%-90%。多学科团队协作结合患者意愿制定个体化方案，可最大限度改善预后并降低致残风险。
