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多灶性运动神经病是一种罕见的免疫介导性周围神经病，主要表现为不对称性的肢体无力和肌肉萎缩，通常不伴有感觉障碍，病程呈慢性进展但免疫治疗反应良好。
一、核心临床特征
运动功能障碍
- 不对称性无力：通常从上肢远端开始，如手部 intrinsic 肌群，逐渐累及近端或下肢，呈多灶性分布。
- 肌肉萎缩：在无力区域明显，尤以手部小肌肉（如骨间肌）和前臂肌肉显著。
- 肌束震颤：部分患者可见肌肉跳动，但无上运动神经元体征。
电生理学特点
- 传导阻滞：运动神经存在多灶性传导阻滞，而感觉神经传导正常，这是诊断关键。
- 波形离散：严重时可见复合肌肉动作电位（CMAP）波形改变。
表：多灶性运动神经病与运动神经元病的电生理鉴别
| 特征 | 多灶性运动神经病 | 运动神经元病 |
|---|---|---|
| 传导阻滞 | 存在（多灶性） | 无 |
| 感觉神经传导 | 正常 | 正常 |
| 肌电图 | 神经源性损害（局限性） | 广泛神经源性损害 |
二、伴随症状与体征
感觉系统
无感觉缺失：绝大多数患者主观感觉和客观检查均正常，此点与CIDP等疾病显著不同。
腱反射
减弱或消失：在无力肢体区域明显，但未受累区域可保留。
病程进展
慢性波动性：症状进展缓慢（数月至数年），部分患者可有自发缓解期。
表：多灶性运动神经病与其他免疫性神经病的临床对比
| 疾病类型 | 无力模式 | 感觉障碍 | 免疫治疗反应 |
|---|---|---|---|
| 多灶性运动神经病 | 不对称、远端为主 | 无 | 良好（环磷酰胺等） |
| CIDP | 对称性、近端为主 | 明显 | 良好（激素等） |
| Lewis-Sumner综合征 | 不对称 | 轻度 | 良好 |
三、特殊表现与鉴别要点
假性神经肥大
少数患者可见触诊神经增粗，但影像学（如超声）可辅助鉴别。
呼吸肌受累
罕见，晚期可能出现膈肌无力，需警惕呼吸衰竭风险。
实验室检查
- 抗GM1抗体：约30-50%患者阳性，但阴性不排除诊断。
- 脑脊液：蛋白轻度升高或正常，细胞数正常。
多灶性运动神经病以慢性进展的不对称肢体无力为核心，结合传导阻滞的电生理特征和无感觉障碍的临床特点，可与类似疾病区分；早期免疫治疗可显著改善预后，需与运动神经元病等严格鉴别以避免误治。