文章：支气管扩张的病因探析
约50%病例源于儿童期严重呼吸道感染
支气管扩张是支气管壁肌肉和弹性组织破坏导致的不可逆扩张，主要因反复感染、气道阻塞及遗传因素引发，最终形成慢性炎症与结构损伤的恶性循环。
一、感染因素
细菌与病毒
- 铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌等病原体持续定植
- 麻疹/百日咳等儿童期感染导致纤毛功能永久损伤
- 肺结核后遗症占比高达25%，尤其常见于空洞型病变
真菌与非典型病原体
- 曲霉菌引发过敏性支气管肺曲霉病（ABPA）
- 支原体/衣原体导致慢性小气道炎症
| 感染类型 | 常见疾病 | 损伤机制 |
|---|---|---|
| 细菌感染 | 肺炎、百日咳 | 蛋白酶破坏支气管壁弹性纤维 |
| 真菌感染 | ABPA、肺曲霉球 | 免疫复合物沉积致肉芽肿形成 |
| 病毒感染 | 麻疹、腺病毒 | 纤毛细胞坏死脱落 |
二、气道阻塞与免疫异常
机械性阻塞
- 肿瘤或异物压迫支气管（如花生误吸）
- 淋巴结肿大继发于结核或肺癌
免疫系统失调
- 类风湿关节炎伴发率达30%
- IgE介导过敏反应导致黏膜水肿
三、遗传与先天因素
纤毛功能障碍
- 原发性纤毛运动障碍致黏液清除能力丧失
- Kartagener综合征（内脏转位+鼻窦炎+支扩）
囊性纤维化（CF）
- CFTR基因突变使分泌物黏稠度增加
- 欧美患者中占比超35%
| 遗传疾病 | 核心缺陷 | 支扩发生概率 |
|---|---|---|
| 囊性纤维化 | 氯离子通道蛋白异常 | >80% |
| α1抗胰蛋白酶缺乏 | 蛋白酶抑制剂缺失 | 40-60% |
支气管扩张本质是多病因协同作用的结果，早期控制感染源、解除阻塞因素及管理遗传风险至关重要。疾病进程中的黏液淤积与反复炎症形成自强化循环，强调终身气道清洁与免疫调节的必要性。
