脑脊液循环通路阻塞是核心病因
高颅压性脑积水是因脑脊液循环通路受阻，导致脑室内压力异常升高、脑室扩大，进而引发神经功能损害的疾病。其本质是脑脊液产生与吸收失衡，多数为继发性病变，需及时干预以防脑疝等严重并发症。
一、疾病定义与核心机制
- 定义
脑脊液在脑室系统内积聚，颅内压持续高于20cmH₂O，伴随脑室扩张和神经功能障碍。 - 核心机制
- 循环通路阻塞：脑室系统或蛛网膜下腔狭窄、粘连，导致脑脊液流动受阻。
- 压力代偿失衡：脑室内压力超过机体代偿能力，引发头痛、呕吐等症状。
二、常见病因
| 病因类型 | 具体疾病/因素 | 好发人群 |
|---|---|---|
| 先天性发育异常 | 中脑导水管狭窄、Dandy-Walker综合征、Arnold-Chiari畸形 | 新生儿、儿童 |
| 炎症与感染 | 化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、颅内手术后粘连 | 儿童、免疫力低下者 |
| 颅内占位病变 | 侧脑室肿瘤、松果体瘤、四脑室囊肿、脑寄生虫病 | 中老年人 |
| 颅脑外伤与出血 | 蛛网膜下腔出血、脑内血肿、颅骨骨折后血块阻塞 | 外伤患者 |
| 其他 | 静脉窦血栓、脉络丛乳头状瘤（脑脊液分泌过多）、维生素A缺乏 | 妊娠期女性、慢性疾病患者 |
三、临床表现
- 典型症状
- 颅内压增高：双颞侧头痛（卧位加重）、喷射性呕吐（与饮食无关）、视力模糊（视乳头水肿）。
- 神经功能障碍：站立不稳、步幅宽大（躯干性共济失调）、复视（展神经麻痹）。
- 晚期表现：记忆力下降、智力减退、意识模糊甚至昏迷。
- 特殊人群症状
婴幼儿：头围增大、前囟膨隆、“落日目”征（眼球下转受限）。
四、诊断方法
- 影像学检查
- CT/MRI：脑室系统对称性扩大，第三脑室呈“气球样”扩张，脑沟变浅。
- MRV：排查静脉窦血栓等吸收障碍病因。
- 脑脊液检查
- 压力测定：腰椎穿刺显示压力＞20cmH₂O（需警惕脑疝风险）。
- 生化指标：蛋白、糖、氯化物多正常，感染时可见白细胞升高。
- 鉴别诊断
需与脑萎缩（脑室扩大伴脑沟增宽）、正常压力脑积水（步态障碍为主）区分。
五、治疗原则
（一）手术治疗（首选）
- 病因治疗
切除颅内肿瘤、囊肿，松解粘连（如导水管成形术）。
- 脑脊液分流术
- 脑室-腹腔分流术：将脑脊液引流至腹腔吸收，适用于大多数患者。
- 第三脑室造瘘术：内镜下打通第三脑室底部，适用于中脑导水管狭窄者。
- 急诊处理
脑室穿刺外引流：用于急性脑疝风险患者，暂时降低颅内压。
（二）药物治疗（辅助/过渡）
- 脱水剂：甘露醇（快速降低颅内压）、呋塞米（利尿减少脑脊液）。
- 脑脊液抑制剂：乙酰唑胺（抑制脉络丛分泌），不宜长期使用。
（三）康复与护理
- 术后监测分流管通畅性，避免剧烈运动；
- 补充蛋白质（鸡蛋、鱼类）和维生素C（新鲜蔬果），忌高盐、辛辣饮食。
六、预防与预后
- 预防措施
- 及时治疗脑膜炎、颅脑外伤，控制颅内感染；
- 先天性脑积水高危人群（家族史）需孕期超声筛查。
- 预后
- 早期干预：病因解除后（如肿瘤切除），75%患者神经功能可恢复；
- 延误风险：长期高颅压可致视神经萎缩、脑功能不可逆损害，甚至脑疝死亡。
高颅压性脑积水是脑脊液循环障碍的急症，早期识别头痛、呕吐等症状，通过CT/MRI明确诊断后，以手术解除梗阻或分流脑脊液为核心治疗。先天性病例需强调孕期筛查，继发性病例需积极控制原发病，以改善预后和生活质量。
